1 临床资料
19例先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤患者中,
男11例，女8例；年龄 6～31岁,平均16岁。均为单侧耳发病，左10耳,右9耳。15例有耳后瘘管流脓，其病程短者半年,长者16年，均曾被误诊。
其中，9例误诊为耳后皮样囊肿并感染，6例误诊为第一鳃裂瘘，均在外院切除或切排引流长期不愈合。15例外耳道口为一浅窝闭锁，4例呈外耳道狭口，直径为 1～3 mm。
6例耳廓正常，13例耳廓不同程度畸形。11例还并发其他部位畸形：下颌发育不良4例，副耳2例，先天性耳前瘘管1例，下颌面骨发育不全1例，多指畸形1例，面瘫2例，其中轻度面瘫1例，完全性周围性面瘫1例。
颞骨X线片或CT扫描提示:膜性闭锁8例,骨性闭锁7例,外耳道骨性狭窄4例。内耳皆无畸形，按Schuknecht的分类，A型1例，B型4例，C型6例，D型8例。
外耳道有胆脂瘤者8耳,外耳道及中耳均有胆脂瘤者11例。
根据患者的配合情况选用纯音测听（以0.5、1、2 kHz HL的平均阈值）或听性脑干反应(ABR)测试听力。
19例中纯音测听有感音神经性聋2例，气、骨导均下降至60～80 dB HL；
混合性聋3例，气导为50～80 dB HL，骨导为30～50 dB HL；http://www.xzztq.com/
传音性聋13例，骨导均在正常范围为0～10 dB HL，气导在40～50 dB HL 1例，51～60 dB HL 4例，60 dB HL以上8例；
ABR检查1例，各波潜伏期为Ⅰ波2.8 ms，Ⅲ波4.3 ms，Ⅴ波7.1 ms，Ⅰ～Ⅴ波4.3 ms,反应阈值70 dB SPL，五个波潜伏期顺序延长，提示为传导性聋。
15例耳后瘘管中，有13例听力损失较重，除2例感音神经性聋、3例混合性聋外，其余的8例为重度传音性聋。
先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤的临床表现复杂多变，随着时间的推移，胆脂瘤不断增大，破坏外耳道周壁骨质及中耳的组织结构，引起颅内外并发症。本组并发耳后瘘管误诊的15例有2例形成迷路瘘管，均为感音神经性聋。1例面神经鼓室段骨管破坏致该段面神经变性而发生面瘫，均与胆脂瘤的侵袭破坏有关。
外耳畸形伴外耳道胆脂瘤无明显症状致早期诊断困难，为此，临床上一旦发现先天性外耳道闭锁或狭窄并耳后瘘管者，应考虑有胆脂瘤并存的可能，因耳后瘘管是先天性外耳道闭锁或狭窄并胆脂瘤的一个信号性特征。
本组并发耳后瘘管误诊为第一鳃裂瘘和耳后皮样囊肿并感染者达15例，误诊率为78.9%(15/19)，均延误了手术时机，导致并发症的发生，影响听力重建。http://www.0516ztq.com/徐州斯达克助听器0516-83855608
本组有5例失去听力重建的条件，其中3例混合性聋，鼓室见胆脂瘤，听小骨缺失，两窗及咽鼓管结构不清；2例有迷路瘘管，术前听力为感音神经性聋，因而听力不能提高。此5例的CT扫描皆排除了内耳畸形。因此，凡是先天性外耳道闭锁和狭窄者,必须定期复查颞骨部X线片，以及时发现有无胆脂瘤并存，特别是伴有耳后瘘管者，更是如此，有时还需作瘘管造影以资鉴别；必要时用高分辨力CT扫描帮助诊断。它不仅能精确定位胆脂瘤，而且还能显示周围骨质的破坏程度，了解中耳、内耳结构的变异。同时需作纯音测听或(和)ABR，了解听力情况,为手术治疗术式的选择提供参考，提高听力重建手术成功率。本组除5例听力无改善外，其余均有不同程度改善。
先天性外耳道闭锁或狭窄伴胆脂瘤早期手术的目的，主要是外耳道成形，切除耳后瘘管，去除胆脂瘤，重建听力功能，防止并发症发生。有人认为对单侧先天性耳畸形，不主张早期手术，因另一侧耳听力正常，对学习和交往无大的影响，主张手术推迟至成年后进行。但本组病例情况告诫我们，对先天性耳畸形首先应注意有无胆脂瘤形成，一旦诊断确立，则不论是单侧或双侧，都应早期手术，不仅可以挽救部分传音结构，还可以避免因胆脂瘤大量破坏周围组织结构而产生的颅内外并发症。
作者单位：吴玉珍（湖北医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科 武汉，430060）
曹永茂（湖北医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科 武汉，430060）
朱彩云（湖北医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科 武汉，430060）
陶泽璋（湖北医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科 武汉，430060） |
