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小儿听力先天性聋之一遗传因素

一、小儿耳聋的病因复杂,分类方法不一。

  • 按病因分类,可以分为感染性聋、遗传性聋、耳毒性聋、创伤性聋、噪声性聋、代谢性聋、自身免疫性聋、突发性聋、中枢性聋、传染性聋等。
  • 按病变性质分类,可以分为器质性聋、功能性聋。
  • 器质性聋又可以依据病理的位置划分为传导性聋、感音神经性聋、混合性聋。
  • 感音神经性聋又可以细分为耳蜗性聋、神经性聋(蜗后性聋)

徐州铁路分局助听器验配师今天就在这里和大家谈一谈先天性聋之一,遗传因素。http://www.0516ztq.com

遗传因素

遗传性耳聋分类的方法有很多种,迄今尚未统一,有学者提出遗传性聋的5个标准分类。

  1. 遗传类型  徐州铁路分局助听器

遗传方式可以是常染色体显性、常染色体隐性或半遗传性聋。绝大多数为隐性遗传,父母不聋,但均是携带者。耳聋隐性基因携带者,其后代每个子女出现耳聋的可能性是25%,成为携带者的可能性为50%,完全正常的人可能是25%。

耳聋子女的下一代可以不出现聋人,但均是携带者,不聋子女的下一代也可能出现聋人。

如果双亲的耳聋是以显性杂合子形式表现,你们后代的概率为50%,如果双亲的耳聋均已显性杂合形式表现,则后代出现耳聋的概率为75%。

以上耳聋遗传无性别差异,耳半性遗传性耳聋的特点是在一个家庭中,耳聋患者有明显的性别差异。

     2      解剖学特点 解剖学特点根据解剖特点分为4种类型:Michel型、Moncdi-ni型、Seheibe型、Alexander型。

     3、 发病年龄  并不是所有的遗传性耳聋都发生在出生时期,其中有一部分在儿童期或者成人才出现耳聋,因此给诊断带来困难。

     4、听力学特点  先天性感音性耳聋常呈重度听力损害,多为双侧非进行性。迟发型的可为轻度至重度,可累计低、中、高频或全频;听力曲线一般无明显特点,可为下降型、平坦型、盆状型、上升性等。大多数人出生时有感音神经性耳聋的患者,不论是否与基因有关多不伴有综合征或其他系统的异常。但有一些耳聋的孩子还存在身体的其他系统异常,形成了有特征的临床综合症。

     5、染色体异常  除造成听力障碍外,多数还伴有脑部、心血管、神经系统骨骼、肾脏等多器官异常。

 

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